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经胸超声心动图发现残余血流穿过关闭的室间隔缺损，单一的共存动脉干瓣膜伴主动脉轻度返流，主动脉及Rastelli管道中度狭窄，升主动脉重度瘤样扩张(Figure 1).



Figure 1: 调整后的胸骨旁长轴切面可见升主动脉瘤（A）。小白色箭头指向共干瓣膜下方既往室间隔缺损修复处。胸骨旁短轴切面可见右冠窦瘤样扩张及轻度主动脉瓣返流（B）。大白箭头指向无冠窦上的异常冠脉起源. LA=左房; LV=左室; Ao=主动脉根部; t=二尖瓣; LSOV=左Valsalva窦.

患者行心脏CTA检查以进一步评价，指导手术治疗。心脏CTA显示连接右室及左肺动脉的移植导管由于右冠窦的扩张，受到了右肺动脉的压迫(Figure 2).



Figure 2: 容积显现成像显示了动脉瘤及连接右室的Rastelli管道，白色箭头指向右锁骨下动脉的异常起源，其起源于左锁骨下动脉的远端.

心脏CTA还显示了左主干及右冠异常起源于无冠窦(Figure 3)及右锁骨下动脉的异常起源。


Figure 3: 多层重建显示右冠及左主干起源于无冠窦，可清楚显示离断主动脉弓修复范围从升主动脉至右颈总动脉.

共存主动脉干为少见的紫绀型先天性心脏病，在所有的先心病中其发生率为0.7%[1]。共存动脉干是由于胚胎发育第5周时动脉干分隔发育异常导致，正常情况下应发育为升主动脉、肺动脉干及半月瓣，动脉干分隔发育异常会导致大型室间隔缺损，共存主动脉干形成，氧合及非氧合血液通过单一半月瓣进入共存动脉干。其他合并的心血管异常包括1/3患者合并异常冠脉起源，11%患者合并主动脉弓异常如主动脉弓离断，及其他类型的室间隔缺损[2,3]。患者婴儿时期可行手术矫正，关闭室间隔缺损，在右室及肺动脉干之间放置管道，即Rastelli管道。手术晚期并发症包括残余室间隔缺损，管道狭窄及返流，动脉瘤形成及动脉干瓣膜关闭不全[4]。专家共识推荐升主动脉瘤直径大于5.5cm需行外科修复。外科手术基于窦管交界处消失的程度及冠状动脉的起源[5]。心脏CTA因其优越的空间分辨率在定义术后病理和识别重要解剖关系及关键结构有重要意义，当再次手术需要时，协助术前评估。.