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66岁女性，既往有阵发性室上性心动过速、哮喘、Graves病及焦虑病史，因胸痛及加重的呼吸困难于外院就诊，患者提到尽管加大急救吸入剂的剂量，近一个月呼吸困难仍然进行性加重，伴有胸骨后疼痛，放散至颈部及左臂。此外还伴有虚弱、消瘦、腹胀、端坐呼吸、阵发性夜间呼吸困难等症状。在外院诊治期间，行心脏MRI及PET-CT检查，患者平稳后转入我院进一步诊治。 

Figure 1: MRI检查显示一体积较大的左房肿物，向心包内突出，伴有心包积液，还可见少量双侧胸腔积液（A）。PET检查图像观察受限，但可清晰地看出左房肿物明显的FDG摄取（B）.

转入我院后，为进一步评估患者情况，患者行门控心脏CTA检查，发现肿物部分钙化且占据了左房的大部分空间。肿物外生性扩展至心包腔的左后外侧及二尖瓣区域，未累及主动脉瓣。肺静脉图像显示左下肺静脉阻塞，其受到左上肺静脉压迫及早期侵袭可能。射血分数为42% (Figure 2)

Figure 2:CTA检查发现大型左房肿物扩展至心包腔（A），伴有心包积液及双侧胸腔积液。左下肺静脉闭锁，且受到左上肺静脉压迫/早期侵袭。颜色渲染后发现肿物累及二尖瓣但未累及左室（B）

图像结果同原发性心脏肿瘤表现一致，怀疑心脏肉瘤。由于PET-CT异常的FDG摄取未表表现为局灶性高代谢聚集，代谢性疾病可能性较小。病人接受了微创右前开胸，进行左房肿物活检及心包窗观察。病理显示同高分化肉瘤相一致. (Figure 3)

Figure 3:左房肿物病理显示丰富的有丝分裂，在大量梭形细胞的背景下可见散在凋亡细胞，同高分化肉瘤表现一致

原发性心脏肿瘤非常少见，发生率小于0.03%，且75%以上均为良性肿[1]。几乎所有原发性恶性心脏肿瘤为肉瘤[2]。血管肉瘤是最为常见的病理分型，常发生于左房[3]。患者在疾病进入晚期前可能完全没有症状，但大部分的患者会出现难治性心力衰竭，常伴有心包积液[4]。

    肿物一旦被检测到，可应用多种影像学检查方法对肿物进行评价，包括超声心动图、门控心脏CTA、心脏MRI甚至PET-CT检查。门控心脏CTA在提供解剖学细节、评估钙化情况、检测血管侵袭方面非常有用[5]。肿瘤良恶性区分较困难，恶性肿瘤具有以下特征：肿瘤大于5cm，合并心包积液，广泛粘连边界不清，注入对比剂后不均匀强化。

    常见的左房良性占位是粘液瘤及血栓[1]，此外类似肿物的房间隔脂肪性肥厚可被认为是左房肿物，但病变部位的脂肪在CTA及MRI中表现明显。心脏肉瘤预后较差，平均生存期为9-11个月，患者行手术完全切除肿物后，中位生存期可提升至24个月，若切除不完全或未切除，中位生存期为10个月[4]。